در این مقاله سعی شده است در رابطه با بیماری هیدروسفالی و روش های درمان آن مطالبی آورده شود. با ما همراه باشید.

هیدروسفالی چیست؟

بیماری هیدروسفالی (Hydrocephalus) به شرایطی گفته می شود که در آن شاهد تجمع غیر عادی مایع مغز و نخاعی (سی اس اف) در داخل حفره های درون مغز هستیم. مایع مغز و نخاع، اطراف مغز و ستون فقرات را می پوشاند.

هنگامی که راه گردش این مایع مسدود شود، تجمیع آن آغاز خواهد شد و در نتیجه حفره های درون مغز بزرگ شده و میزان فشار درون سر افراد افزایش می یابد و در نتیجه هیدروسفالی در فرد بروز خواهد کرد.

بیماری هیدروسفالی چه انواعی دارد؟

در ابندا با انواع بیماری هیدروسفالی بیشتر آشنا می شویم.

1- هیدروسفالی ارتباطی

این نوع از هیدروسفالی زمانی رخ می دهد که جریان مایع سی اس اف در جایی مسدود شود که از درون حفره های مغز خارج شده باشد.

کلیدواژه « ارتباطی » در اینجا به این موضوع اشاره دارد که مایع مغز و نخاع کماکان می تواند بین حفره های مغز جابجا شود و مشکلی در این زمینه وجود ندارد.

2- هیدروسفالی غیر ارتباطی ( که به آن هیدروسفالی انسدادی نیز می گویند)

زمانی رخ می دهد که جریان مایع سی اس اف در داخل راه های باریک ارتباطی بین حفره های مغزی نیز مسدود شده باشد.

یکی از علل رایج و اصلی بروز این مشکل، تنگی آکوستی است. در این شرایط ناحیه سیلویوس، یک راه ارتباطی باریک بین حفره های سوم و چهارم در وسط مغز، کوچکتر خواهد شد.

3- هیدروسفالی با فشار معمولی ( ان پی اچ)

یک نوع از هیدروسفالی ارتباطی به حساب می آید که می تواند در افراد با هر سن و سالی بروز کند؛ اما بیشتر از همه در بزرگسالان و افراد سن بالا رایج است.

از جمله علل احتمالی بروز این مشکل می توان به خونریزی زیر آراکنوئید، حادثه برای ناحیه سر، عفونت، تومور و یا عوارض جانبی مربوط به یک عمل جراحی اشاره کرد.

با این حال بسیاری از افراد بدون داشتن هیچ یک از فاکتور های ذکر شده ممکن است هیدروسفالی فشار معمولی را تجربه کنند و دلیل آن در چنین مواردی نامشخص است. در این صورت به شرایط مذکور، هیدروسفالی فشار معمولی ایدیوپاتیک می گویند.

4- هیدرسفالی مادرزادی و غیر مادرزادی

مشکل هیدروسفالی ممکن است به عنوان مادرزادی و یا غیر مادرزادی شناسایی و ثبت شود. هیدروسفالی مادرزادی در حین تولد کودک با وی همراه است و بر اثر عواملی نظیر اتفاقات و تاثیرات رخ داده در حین رشد جنین و یا غیر عادی بودن ژنتیکی رخ دهد.

در برخی از کیس های بسیار نادر، هیدروسفالی مادرزادی ممکن است در حین کودکی هیچ علائم و نشانه ای ایجاد نکند و تنها در دوره بزرگسالی بروز کند و احتمال دارد همراه با مشکل تنگی آکوستی باشد.

هیدروسفالی غیر مادرزادی ممکن است در زمان تولد و یا مراحل بعدی سنی فرد به وجود آید. این نوع از مشکل هیدوسفالی می تواند افرادی در تمامی رده های سنی را تحت تاثیر قرار دهد و به وسیله آسیب دیدگی و یا بیماری خاصی بروز کند.

5- هیدروسفالی اکس واکو (ex-vacuo)

هیدروسفالی اکس واکو نوع دیگری از این مشکل به شمار می رود که نمی توان آن را در داخل دسته بندی هایی که در بالا ذکر کردیم قرار دهیم و معمولا بزرگسالان را تحت تاثیر قرار می دهد.

هیدروسفالی اکس واکو زمانی رخ می دهد که برخی از بیماری های خاص منجر به آسیب رسیدن به مغز فرد شوند.

از جمله این عوامل و بیماری ها می توان به سکته، بیماری های دژنراتیو نظیر بیماری آلزایمر و یا دیگر بیماری های جنونی و یا حوادث و تصادف ها اشاره داشت که منجر به بروز آسیب مغزی می شوند.

در این شرایط، احتمال این که بافت مغز فرد کوچک تر شود نیز وجود دارد.

علائم و نشانه های هیدروسفالی چیست؟

علائم احتمالی و سه گانه مربوط به بیماری هیدروسفالی شامل موارد زیر می شوند:

• اختلال و سختی در راه رفتن
• دمانس خفیف
• اختلال در کنترل مثانه و ادرار

ممکن است این علائم به صورت همزمان با هم نمود پیدا نکنند و گاهی اوقات نیز فقط یک یا دو مورد از آن ها در بیمار وجود دارند.

این علائم سه گانه مشکل هیدروسفالی معمولا مرتبط با پروسه افزایش سن و سال است و خیل عظیمی از بیماران که مشکل ان پی اچ را تجربه می کنند بیش از 60 سال سن دارند.

هیدروسفالی چگونه تشخیص داده می شود؟

وقتی که نوع خاصی از مشکل هیدروسفالی توسط یک پزشک متخصص تشخیص داده شد و یا وی احتمال وجود آن را ارائه کرد، معمولا ممکن است یک یا دو آزمایش خاص برای تایید نهایی و تشخیص به بیمار پیشنهاد شوند تا به کمک آن ها بتوان تشخیص داده که آیا بیمار کاندیدای خوبی برای استفاده از شنت مغزی (Shunt Treatment) هست یا خیر.

بسیار مهم است که در این مرحله حتما یک متخصص اعصاب و یا نورولوژیست بخشی از تیم درمانی باشد.

دخیل بودن این افراد در پروسه درمانی نه تنها به تفسیر کردن نتایج آزمایش ها و تشخیص نیاز درمان شنت برای بیماران کمک می کند؛ بلکه در زمینه بحث پیرامون عمل جراحی اصلی، درمان ادامه دار مشکل پس از جراحی و همچنین بحث پیرامون انتظارات و ریسک های جراحی نیز بسیار مهم است.

آزمایش های کلینیکی شامل یک مصاحبه و همچنین آزمایش های تصویری مغز فیزیکی یا عصبی می شود تا به کمک آن ها بتوان حفره های بزرگ شده درون مغز را تشخیص داد.

• آزمایش ام آر آی
• آزمایش سی تی اسکن

آزمایش های سی اس اف برای تشخیص واکنش بدن فرد به درمان مخصوص شانت و همچنین مشخص شدن میزان فشار شانت:

• ضرب کمکی برای کمر – حجم بالا
• نشتی خارجی کمر
• اندازه گیری میزان پایداری جریان سی اس اف

از چه گزینه های درمانی در دسترس می توان استفاده کرد؟

تنها راه درمانی در دسترس برای بیماری هیدروسفالی ،عمل جراحی ایمپلانت یک شنت است.

شنت مغزی دستگاهی است که مایع نخاع یا همان سی اس اف را از درون مغز به سمت ناحیه دیگری از بدن که امکان جذب آن وجود دارد هدایت می کند. اکثر سیستم های شانت شامل سه بخش اصلی هستند:

• یک کاتتر جمع کننده که در بین حفره های درون مغز قرار می گیرد.
• یک مکانیزم مبتنی بر دریچه جهت کنترل میزان جریان مایع سی اس اف
• یک کاتتر خروجی جهت انتقال مایع مغز و نخاع به بخشی دیگر از بدن که در آنجا جذب شود

مطلب مرتبط: مراقبت از شنت مغزی

پس از عمل جراحی، تمامی بخش های سیستم شنت به شکل کامل در زیر پوست قرار دارند و هیچ بخشی از آن در معرض بیرون قرار نمیگیرد.

بخش محدودی از افراد و بیماران را می توان با یک روش درمانی جایگزین با نام آندوسکوپی ونتیچرالوستومی سوم درمان کرد.

در این پروسه درمانی، یک نورواندوسکوپ (یک دوربین کوچک که از تکنولوژی فیبر نوری برای به نمایش در آوردن بخش های مخصوص جراحی که دسترسی به آن ها سخت است استفاده می کند) به پزشک معالج کمک می کند تا سطح حفره های مغزی را بررسی کند.

پس از این که دستگاه به ناحیه مورد نظر هدایت شد، یک ابزار کوچک بر کف حفره سوم مغز یک حفره ایجاد می کند که به کمک آن مایع مغز و نخاع می تواند ناحیه انسداد را دور زده و به خوبی در ناحیه مورد نظر و سطح مغز در جریان باشد.

چه کسی کاندیدای مناسبی برای سیستم شنت است؟

هیچ فاکتور خاصی را نمی توان به تنهایی برای پیش بینی میزان موفقیت استفاده از سیستم شنت در بیماران مورد نظر قرار داد.

یافته های که در ادامه لیست کرده ایم، به صورت عمومی مرتبط با خروجی بهتر برای قرار دادن سیستم  شنت در افراد هستند:

• شروع اختلال در راه رفتن فرد به عنوان اولین و مهمترین علامت مشکل مغزی
• وجود یک علت شناخته شده برای ان پی اچ مثل حادثه و یا خون ریزی
• تصویر اسکن نشان دهد که اندازه حفره درون مغز به شکل نامعقولی بزرگتر از سی اس اف موجود در ناحیه باشد.
• حذف مایع نخاعی به کمک ایجاد سوراخ در ناحیه کمر و فقرات یا کاتتر در کمر بتواند تسکین موقت و سریع بر علائم باشد.
• آی سی پی و یا فشار مایع مغز و نخاعی دارای محدوده غیر نرمالی بوده و یا الگوی فشار آن غیر نرمال باشد. یا حتی زیاد شدن میزان پایداری بالای جریان مایع سی اس اف نیز می تواند یک عامل دیگر در این حوزه باشد.

عوارض هیدروسفالی چیست؟

هیدروسفالی فشار عادی (NPH) را می توان با شانت گذاری مداوا کرد. این فرایند جراحی خود می تواند سبب بروز عوارضی شود که اغلب پس از چندین روز یا سال نمایان می شوند. رایج ترین عوارض شانت گذاری اختلال در عملکرد شانت، عفونت و خونریزی زیر سخت شامه هستند.

1- اختلال در عملکرد شانت

به انسداد نسبی یا کاملی در شانت گفته می شود که در اثر آن شانت بی اثر شده یا عملکردی گاه به گاه دارد. هنگامی که یک انسداد بروز می دهد، مایع مغزی نخاعی تجمع یافته و علائم هیدروسفالی با فشار عادی نمایان می شوند. انسداد ناشی از سلول های خونی، بافت یا باکتری می تواند در هر قسمتی از شانت بروز دهد.

شانت دارای دو بخش بطنی و دور است که مورد اول در بطن های مغز قرار گرفته و بخش دور شانت مایعات را به ناحیه دیگری از بدن تخلیه می کند. امکان دارد هر کدام از این قسمت ها توسط بافت کوروئید پلکسوس یا بطن ها مسدود شوند.

در افراد بالغ، قسمت دور کاتتر شانت بیش از قسمت دیگر دچار انسداد می شود. با اینکه شانت ها بسیار با دوام هستند اما اجزای آن ها می توانند در اثر مصرف طولانی و رشد کودک جدا یا شکسته شده و یا از محل اصلی خود جا به جا می شوند. در موارد نادر تر نیز، یک دریچه از شانت به دلیل اختلال در عملکرد مکانیکی دچار مشکل می شود.

2- عفونت شانت

عفونت شانت معمولا توسط باکتری های بدن خود فرد ایجاد شده و از دیگر کودکان و بزرگسالان بیمار دریافت نمی شود. رایج ترین عفونت، استافیلوکوکوس اپیدرمیدیس است که به صورت طبیعی بر سطح پوست فرد، غدد عرق و فولیکول های مو در عمق پوست یافت می شود.

با اینکه این نوع عفونت معمولا 1 تا 3 ماه پس از جراحی دیده می شود اما این مدت می تواند تا 6 ماه نیز افزایش یابد. افراد مبتلا به شانت های بطنی صفاقی در معرض خطر ابتلا به عفونت ثانویه ناشی از عفونت های شکمی هستند. بیماران دارای شانت بطنی دهلیزی نیز می توانند به عفونت عمومی در بدن مبتلا شوند. این عفونت به سرعت تبدیل به مشکلی خطرناک می شود.

3- لخته خونی زیر سخت شامه

لخته خونی زیر سخت شامه یکی از عوارض جدی تری است که می تواند در پی وارد کردن یک شانت به وجود آید. در افراد مبتلا به هیدروسفالی با فشار عادی و دارای شانت، خطر بروز لخته خونی در زیر سخت شامه 5 تا 10 درصد است.

به دلیل آنکه اغلب شانت ها مایع مغزی نخاعی را از مرکز مغز یا بطن ها تخلیه می کنند، این مورد می تواند سبب کشیدگی و فاصله گرفتن مغز از جمجمه و همچنین پارگی عروق خونی پوست سر تا سطح مغز شود.

این مورد گاهی اوقات در تصویر برداری CT اسکن به صورت مایع در بین مغز و جمجمه دیده شده و هیگروما نام دارد. با اینکه هیگروما ممکن است فاقد علائم بالینی باشد اما می تواند خطر ابتلا به خونریزی را افزایش دهد.

آیا بعد از درمان بهبودی کامل ایجاد می شود؟

احتمال ایجاد بهبود کامل وجود دارد اما این موضوع همیشه اتفاق نمی افتد. بسیاری از افراد و خانواده های آن ها از نتایج جراحی مربوط به سیستم شنت در حوزه کاهش معلولیت یا استقلال بیمار راضی هستند چرا که به نسبت قبل از عمل بهبود قابل توجهی در این حوزه به وجود می آید.

همچنین درمان مربوطه می تواند از بروز مشکلات و آسیب های بیشتر مغز و اعصاب جلوگیری به عمل آورد.

دکتر حسام عبدالحسین پور متخصص جراحی مغز و اعصاب و ستون فقرات