بدشکلی ملاج نوزاد یا کرانیوسینوستوز

کرانیوسینوستوز (Craniosynostosis) یک مشکل مادرزادی است که در آن یک یا چند عدد از مفاصل فیبری بین استخوان های نوزاد شما (درز های جمجمه) به طور دائمی بسته می شوند (جوش خوردن). این اتفاق قبل از شکل گیری کامل مغز کودک اتفاق می افتد. مغز به رشد خود ادامه می دهد و در نهایت، سر نوزاد ظاهری غیر عادی پیدا می کند.

به طور طبیعی در زمان نوزادی، درز های جمجمه انعطاف پذیر می باشند، تا مغز نوزاد، زمان و فضای لازم را برای رشد کردن داشته باشد. در قسمت جلویی جمجمه، این درز ها به طور گسترده به هم رسیده و یک فضای نرم (فونتانل) را در بالای سر ایجاد می کنند. فونتانل داخلی همان ناحیه ی نرمی است که شما با لمس کردن پشت پیشانی نوزاد احساس می کنید. دومین ناحیه ی گسترده ای که این مفاصل به هم می رسند، در پشت سر (خلفی) می باشد. همچنین، در دو طرف سر (شقیقه) دو ناحیه ی نرم کوچک تر از این درز ها وجود دارد.

بیماری کرانیوسینوستوز

کرانیوسینوستوز معمولاً شامل سخت شدن زود هنگام یکی از درز های جمجمه در نوزاد می باشد. اما در موارد نادرتر ممکن است تعداد بیشتری از این درز ها در جمجمه ی نوزاد دچار این نقص شوند (کرانیوسینوستوز چندگانه). در موارد نادر، کرانیوسینوستوز می تواند به علت نوعی خاص از سندرم های ژنتیکی اتفاق بیفتد (کرانیوسینوستوز سندرمی).

درمان کرانیوسینوستوز با عمل جراحی

برای درمان کرانیوسینوستوز لازم است که شکل سر با انجام عمل جراحی اصلاح شود تا مغز بتواند به طور عادی رشد کند. تشخیص و درمان زود هنگام، فضای کافی را برای رشد و نمو مغز در اختیار می‌گذارد.
هرچند آسیب های عصبی در موارد حاد این بیماری اتفاق می افتند، اما در بیشتر نوزادان بعد از جراحی، جمجمه شکل ظاهری مطلوبی را پیدا کرده و فرد در ادامه از نظر ذهنی با مشکل مواجه نمی شود. البته، تشخیص و درمان زود هنگام، شرط اصلی رسیدن به چنین نتیجه ای است.

علائم کرانیوسینوستوز

علائم کرانیوسینوستوز معمولاً از همان زمان تولد قابل تشخیص است. البته این علائم پس از گذشت چند ماه واضح تر می شود. نشانه های کرانیوسینوستوز رابطه ی مستقیم با تعداد این درز های سفت شده و زمان این اتفاق دارند. از علائم کرانیوسینوستوز می توان به موارد زیر اشاره کرد:

✳️ شکل غیر عادی جمجمه، این ناهنجاری های ظاهری بسته به اینکه کدام درز های جمجمه دچار این مشکل شده باشند، متفاوت است

✳️ حس غیر عادی بودن یا ناپدید شدن نواحی نرم در جمجمه ی کودک

✳️ تشکیل یک برآمدگی سخت در امتداد درز بسته شده

✳️ رشد نکردن جمجمه ی کودک، یا رشد کند آن با گذشت زمان

انواع کرانیوسینوستوز

چندین نوع متفاوت از کرانیوسینوستوز وجود دارد که در اکثر آنها فقط یکی از درزهای جمجمه زودتر از موعد بسته می‌شود. بعضی از انواع پیچیده ی کرانیوسینوستوز وجود دارند که در آنها چند درز به طور زود هنگام سفت شوند. بیشتر انواع کرانیوسینوستوز چندگانه، تحت تأثیر سندرم های ژنتیکی اتفاق افتاده، که کرانیوسینوستوز سندرمی نامیده می شوند.

نام هر یک انواع کرانیوسینوستوز، با توجه به این که کدام یک از درز های جمجمه را تحت تأثیر قرار می دهد، انتخاب شده است:

1. ساژیتال (اسکافوسفالی)

بسته شدن زود هنگام درز ساژیتال. این درز از جلو تا پشت سر از قسمت بالایی جمجمه کشیده شده است. در این گونه از کرانیوسینوستوز، شکل جمجمه، دراز و باریک خواهد شد. این شکل از جمجمه «اسکافوسفالی» نام داشته، و رایج ترین نوع کرانیوسینوستوز می باشد.

 

کرونال

2. کرونال

درزهای کرونال از گوش یک سمت تا بالای جمجمه امتداد دارد. بسته شدن زود هنگام یکی از درزهای کرونال (کرونال یک طرفه) باعث می‌شود که پیشانی در سمت درگیر صاف شود و در سمت سالم همچنان برجسته باشد. همچنین، ممکن است بینی فرد کج شده و یکی از حفره های چشمی به سمت بالا می رود (در سمت آسیب دیده). زمانی که هر دو طرف جمجمه دارای این آسیب دیدگی باشند (بای کرونال)، سر فرد کوتاه و پهن خواهد شد، و پیشانی به جلو متمایل می شود.

3. متوپیک

 درز متوپیک از بالای پل بینی شروع شده و تا وسط پیشانی و ناحیه ی فونتانل پیش می رود، تا به درز ساژیتال برسد. بسته شدن زود هنگام این درز، به پیشانی فرد ظاهری مثلثی می دهد و پشت سر فرد را پهن و بزرگ می کند. نام دیگر این گونه از کرانیوسینوستوز، «ترایگونوسفالی» می باشد.

4. لمبدوید

 کرانیوسینوستوز لمبدوید، ناشی از زود بسته شدن درز لمبدوید نوع نادری از کرانیوسینوستوز است. درز لمبدوید در پشت سر کشیده شده است. بسته شدن زود هنگام این درز باعث صاف شدن یک سمت سر، بالاتر بودن یک گوش از دیگری و کج شدن بالای سر به یک سمت می‌شود.

علائم تومور مغزی در کودکان چیست؟ آیا ممکن است کودکان به این بیماری مبتلا شوند؟ شایع ترین تومور مغزی در کودکان چیست؟ دنبال کنید.

علل کرانیوسینوستوز

به طور کلی، در بیشتر موارد علت کرانیوسینوستوز مشخص نیست. اما گاهی اوقات می توان آن را به مشکلات ژنتیکی ربط داد.
⬅️ کرانیوسینوستوز غیر سندرمی، رایج ترین نوع بسته شدن زود هنگام درز جمجمه بوده، و علت آن مشخص نیست. هرچند احتمال داده می شود که به هر دوی عوامل محیطی و ژنتیکی وابسته باشد.

⬅️ کرانیوسینوستوز سندرمی، به علت گروهی خاص از سندرم های ژنتیکی اتفاق می افتد. مثل سندرم آپرت، سندرم پفیفر، یا سندرم کروزون. این سندرم ها، روی مراحل رشد جمجمه تأثیر می گذارند. در این بیماری، علاوه بر مشکلات ظاهری، سلامت نوزاد هم به خطر می افتد.

بدشکلی ملاج نوزاد

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

پزشک به طور روتین، در معاینات ماهانه ی نوزاد، رشد سر کودک شما را ثبت می کند. اما اگر همچنان درباره ی رشد یا شکل جمجمه ی فرزند خود نگرانید، این امر را با پزشک کودکتان در میان بگذارید.

دیگر دلایل تغییر شکل غیر عادی جمجمه

یک جمجمه ی غیر عادی، همیشه نشانه ی کرانیوسینوستوز نیست. برای مثال اگر پشت سر نوزاد، تخت به نظر برسد، علت آن می تواند خوابیدن بیش از حد روی یک سمت سر می باشد. این مشکل را می توان با پهلو به پهلو کردن کودک برطرف کرد. در مواردی که این روش کارساز نبود، شما می توانید متوسل به درمان با کلاه محافظ (هلمت تراپی) شوید تا جمجمه، حالتی عادی به خود بگیرد.

عوارض کرانیوسینوستوز

در صورتی که کرانیوسینوستوز درمان نشود، ممکن است منجر به گروهی از عوارض زیر شود:

❎ نقص دائمی شکل سر و صورت

❎ اعتماد به نفس پایین و فرار از اجتماعی

اگر شکل سر و درزهای جمجمه با انجام عمل جراحی اصلاح شود، احتمال این که بسته شدن زودرس درز های جمجمه باعث افزایش فشار درون جمجمه‌ ای شود، پایین است. با این حال اگر جمجمه به اندازه کافی پهن نشود و فضای کافی برای رشد مغز فراهم نشود، ممکن است فشار درون جمجمه‌ ای نوزادان مبتلا به کرانیوسینوستوز پیچیده، به ویژه کرانیوسینوستوز ناشی از سندرم، افزایش یاب..

در صورت درمان نشدن، این فشار وارد شده از جمجمه با مغز می تواند باعث عوارض جدی شود:

دکتر حسام عبدالحسین پور متخصص جراحی مغز و اعصاب و ستون فقرات

سیستم پرسش و پاسخ

ثبت سوال جدید

ثبت سوال جدید غیرفعال می‌باشد.

پیگیری سوال قبل

برای پیگیری پاسخ سوال خودتون و نمایش آن کد رهگیری خود را در این قسمت وارد کنید.
تصاویر پیوست امکان انتخاب تا ۵ تصویر وجود دارد. جهت انتخاب چندگانه کلید Ctrl را نگه دارید. (فرمت های مجاز شامل png, gif و jpg می باشد و حداکثر حجم هر تصویر ۸ مگابایت است.)
© همیارسیستم